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Les sarcomes osseux, également appelées tumeurs primitives osseuses, sont particulièrement rares. Ils représentent environ <0.2 % de l’ensemble des tumeurs malignes, bien que le nombre varie d’un pays à l’autre. Comme leur nom l’indique, les tumeurs malignes osseuses peuvent être observées sur tous les os du corps, mais aussi sur le cartilage. A retenir: Les…

Aucun essai clinique de phase III randomisé n’a été publié à ce jour. La plupart des publications existantes émanent de séries d’études rétrospectives. Le développement de nouveaux essais constitue une véritable urgence.         

Une biopsie confirmant le diagnostic de tumeur desmoïde est obligatoire et une analyse histologique complète et définitive doit être réalisée avant d’entreprendre toute démarche thérapeutique. Parallèlement, des examens d’imagerie : le TEP, l’IRM et le scanner (Abdomen) doivent permettre de caractériser la maladie.      

Les tumeurs desmoïdes (TD) (= fibromatose agressive) sont identiques aux sarcomes des tissus mous. Elles présentent à la fois des caractéristiques de tumeurs bénignes et malignes. A la différence des tumeurs cancéreuses, elles ne se propagent pas dans tout le corps, c’est à dire qu’elles ne produisent pas de métastases. Cependant, elles tendent à se…

Les patients témoignent souvent de l’apparition d’une bosse ou d’une boule dure, croissante, ou d’un gonflement associée à de la douleur.  Parfois, les patients rapportent une sensation d’engourdissement, de surdité ou de picotements ou constatent une diminution de la mobilité/flexibilité des extrémités (jambes, bras). Les tumeurs de l’abdomen sont souvent diagnostiquées tardivement, avec pour conséquence, …

Peuvent être envisagés les traitements suivants: Hormonothérapie Chirurgie Thérapie médicamenteuse Radiothérapie Chimiothérapie Perfusion de membre isolé Hyperthermie Surveillance Le choix de la thérapie dépend souvent de la situation dans laquelle le patient se trouve. Cependant, il existe un consensus selon lequel tous les patients nouvellement diagnostiqués ne soient pas traités dans l’immédiat, mais bénéficient plutôt…

Un suivi étroit est recommandé pour les localisations délicates ; en cas de progression rapide ou en cas de progression sur plusieurs sites (croissance multi-focale). Le calendrier de suivi par IRM/Scanner doit être individualisé et établi par une équipe pluridisciplinaire.