Posts by cowic
骨の肉腫
骨の肉腫は、原発性骨腫瘍とも呼ばれ、非常にまれです。この疾患は、悪性腫瘍全体の0.2％未満ですが、その数字は国によって異なります。名前が示しているように、悪性骨腫瘍は全身の骨に認められますが、軟骨でも認められます。 注意：骨の肉腫は骨から発生します。その他のがん種（乳がんや前立腺がん）の転移は骨転移であり、骨原発の悪性腫瘍とは違い、異なった治療が必要です。 最もよくみられる骨の肉腫は、骨肉腫、ユーイング肉腫、軟骨肉腫、骨巨細胞腫、脊索腫ですが、中でも最も多いのは骨肉腫と軟骨肉腫で骨腫瘍の診断全体の半分以上を占めます。 骨肉腫は、最も多い原発性の悪性骨腫瘍です。年間100万人に2～3人が罹ると見込まれています。青年期（15～19歳）での発症が多く、その世代における固形がん全体の10％超を占め、男性での診断数がわずかに上回っています。70歳超で発症のピークがもう一つあります。 ユーイング肉腫（ES）は3番目に多くみられる骨の肉腫です。小児、青年期で最も多く発症しますが、若年成人でもみられます。診断時の年齢の中央値は15歳で、女性よりも男性に多くみられます。ユーイング肉腫のほとんどは下肢および上肢（50％）、ならびに骨盤（25％）でみられ、次いで肋骨、脊椎でみられます。ユーイング肉腫は、どの骨や（小児ではあまり多くありませんが）軟部組織でも発症する可能性があります。 軟骨肉腫は成人期に最も多く発症する骨の肉腫です。100万人に約2人が通常30～60歳で診断されます。 骨巨細胞腫は局所侵襲性で、転移はまれです。若年成人で最も多く、女性に多くみられます。 脊索腫はまれな脊椎腫瘍で、頚部または骨盤（仙骨）で最も多くみられます。発生率は 骨の肉腫の原因は不明です。しかし、悪性骨腫瘍の発生率が高くなる可能性のあるリスク因子がいくつか同定されています。その中には遺伝的素因、パジェット病および放射線被ばくがあります。 この疾患の希少性と、さまざまな治療法の併用の必要性とが相まって、骨の肉腫の正確な治療を困難にしています。そのため、次のことを忘れないでください：全ての肉腫は、専門医、可能であれば専門施設での治療が必要です！ We couldn’t do this without precious help: A special thanks goes to the Japan Association of Medical Translation for Cancer (JAMT) ‘No Barriers in Cancer Care’ for the translation and Dr. Makoto Endo, Dept. of Orthopaedic Surgery, Kyushu University, Fukuoka, Japan for medical proofreading.…
Read MorePatient eCademies
肉腫にはさまざまな種類があり、比較的まれな悪性腫瘍です。 「間葉系細胞」ともいわれる骨、腱、軟骨、筋肉や脂肪などの支持組織や結合組織に由来しています。すべてのがん診断に占める肉腫の割合は、成人では1％をわずかに超える程度ですが、小児と若年成人では全ての悪性固形がんのおよそ21％を占めています。肉腫は発生源となる細胞の種類によって明確に分類され、特徴を有するおよそ50種のサブタイプが存在します。基本的に、肉腫はどの年齢でも発生し、また身体の特定の部位に限定されることはありません。一方で、肉腫は軟部肉腫と骨関節肉腫の2つのおおまかなカテゴリーにまとめられます。 肉腫は体の内部または表面のどこからでも発生し、また四肢の深部に隠れていることがよくあるので、誤診されることが多いです。肉腫はスポーツ外傷と勘違いされ、間違った治療が行われることがあります。最終的に診断されたときには、肉腫は大きくなりすぎて手術で取り除くことが難しいか、転移していることがあります。 診断される肉腫の大部分は軟部肉腫であり、悪性骨腫瘍は10％をわずかに超える程度です。 肉腫がまれな疾患であることや、多くのサブタイプが存在することは、この疾患の適正な治療や研究をとても難しいものにしています。そのため次のことを忘れないでください。肉腫の治療は専門家に、可能であれば専門の医療機関に任せる必要があります！ 肉腫の名称を理解する 肉腫名 肉腫の種類／原発組織 平滑筋肉腫 平滑筋 脂肪肉腫 脂肪組織細胞 線維肉腫 結合組織細胞 骨肉腫 骨細胞 滑膜肉腫 関節包細胞 横紋筋肉腫 横紋筋 血管肉腫 血管 軟骨肉腫 軟骨細胞 神経線維肉腫 神経系細胞 リンパ管肉腫 リンパ管細胞
Read MoreNowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego (GIST)
Nowotwory podścieliskowe przewodu pokarmowego, guzy stromalne – GIST, są nowotworami złośliwymi tkanek miękkich w przewodzie żołądkowo-jelitowym (żołądka i jelit). Są klasyfikowane jako mięsaki, które stanowią około 1% wszystkich diagnozowanych raków. Mięsaki powstają z komórek tkanki łącznej, kostnych, tłuszczowych, nerwowych, naczyniowych i chrzęstnych. Najczęściej pierwotne GIST-y pojawiają się w żołądku (50-70%), a następnie w jelicie cienkim (20-30%), podczas…
Read MoreGuzy desmoidalne
Guzy desmoidalne (DT) (= agresywna fibromatoza) są podobne do mięsaków tkanek miękkich. Wykazują cechy zarówno nowotworów złośliwych, jak i łagodnych: w przeciwieństwie do innych nowotworów, nie rozprzestrzeniają się w ciele (nie powodują przerzutów). Jednakże mają tendencję do wrastania w pobliską tkankę (miejscowo inwazyjne) lub w kilku miejscach (wieloośrodkowe) i często nawracają po pewnym czasie (wysoka…
Read MoreMięsak tkanek miękkich (MTM)
Mięsaki tkanki miękkiej i mięsaki trzewne u osób dorosłych (z wyjątkiem nowotworów żołądkowo-jelitowych) są rzadkimi nowotworami: w Europie rocznie stwierdza się je tylko u 4-5 osób na 100 000. Ogólnie rzecz biorąc, mężczyźni mają nieco wyższe ryzyko wystąpienia MTM niż kobiety, a diagnoza stawiana jest częściej u pacjentów w wieku > 55 lat, przy średnim…
Read MoreMięsaki kości
Mięsaki kości, zwane także pierwotnymi nowotworami kości, są bardzo rzadkie. Składają się na około <0,2% wszystkich nowotworów złośliwych, chociaż ich występowanie różni się w zależności od kraju. Jak nazwa wskazuje, nowotwory złośliwe kości występują się w kościach całego ciała, a także w chrząstkach. Uwaga: mięsaki kości to guzy kościopochodne. Przerzuty innych typów nowotworów (takich jak…
Read MoreBadania
Wszystkie obecnie dostępne terapie lekowe stosowane w leczeniu GIST zostały zbadane w badaniach klinicznych w celu ich zatwierdzenia. Badania kliniczne prowadzą do postępów w terapii GIST i poprawy perspektyw dzisiejszych pacjentów. Kontrolowane badania kliniczne są niezbędne do określenia wartości nowych sposobów leczenia i ich wpływu na jakość życia pacjentów. Udział w badaniach dla pacjentów chorych…
Read MoreDalsza kontrola
Konieczne jest ścisłe monitorowanie pacjentów chorych na GIST. Odstępy między kolejnymi badaniami – co 3 do 6 miesięcy – zależą od grup ryzyka, metod badania, lokalizacji pierwotnego nowotworu i przerzutów. Najważniejsze obecne metody badania to: ogólne badanie ciała,badanie ultrasonograficzne, badanie krwi / wartości laboratoryjne, a przede wszystkim badanie tomograficzne (standard!) brzucha. Inne badania mogą być…
Read MoreLeczenie
GIST występuje w różnych formach – od małych, prawie niezauważalnych guzów wielkości 1-2 cm do dużych, dobrze izolowanych, operacyjnych guzó, lub mogą mieć postać przekrwionej proliferacji tkanek i przerzutów, które przebiegają przez tkankę brzuszną jak sznur pereł. Wszystkie GIST-y są złośliwe i mogą powodować przerzuty w obrębie całego ciała. Ogólnie rzecz biorąc: wczesne wykrycie oraz…
Read MoreDiagnoza
Etapy diagnostyczne są podobne do tych w mięsakach tkanek miękkich. Należy się jednak upewnić, czy dany guz jest naprawdę GIST-em, ponieważ leczenie znacznie się różni od innych podtypów mięsaków tkanek miękkich. Dwa główne kryteria określają, czy guz tkanek miękkich jest GIST-em: po pierwsze, pierwotne umiejscowienie nowotworu, a po drugie mutacja tak zwanego genu c-KIT. Wykrycie…
Read More